小儿进行性骨干发育不良的症状是什么?小儿进行性骨干发育不良怎么治疗?

小儿进行性骨干发育不良的症状是什么?小儿进行性骨干发育不良怎么治疗?

小儿进行性骨干发育不良

  进行性骨干发育不良也称进行性骨干肥厚 又称骨干硬化或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化 而且颅骨也有类似致密改变。本病征为常染色体显性遗传。

目录

1.小儿进行性骨干发育不良的发病原因有哪些
2.小儿进行性骨干发育不良容易导致什么并发症
3.小儿进行性骨干发育不良有哪些典型症状
4.小儿进行性骨干发育不良应该如何预防
5.小儿进行性骨干发育不良需要做哪些化验检查
6.小儿进行性骨干发育不良病人的饮食宜忌
7.西医治疗小儿进行性骨干发育不良的常规方法

1.小儿进行性骨干发育不良的发病原因有哪些

  小儿进行性骨干发育不良不明 有家族发病倾向 故可能与遗传因素有关。Singleton(1956)认为血管壁的增厚致管腔变窄 组织血流减少 以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚。

2.小儿进行性骨干发育不良容易导致什么并发症

  小儿进行性骨干发育不良除了其临床表现外 还可引起其他疾病。本病可伴发贫血 生长障碍等。本病可出现脑神经损害 从而影响视力和听力。

3.小儿进行性骨干发育不良有哪些典型症状

  临床上小儿进行性骨干发育不良最常见于6岁以下的儿童 以男孩多见。主要症状是病儿行走延迟 食欲缺乏 体重不增 发育不良 肌肉萎缩 无力或疼痛 步态蹒跚 易疲劳 出牙晚。触诊可感到长管状骨粗大。本病好发部位依次为胫骨 股骨 腓骨 肱骨 桡骨及尺骨。7岁前患者可出现肢体疼痛 并有特殊摇摆步态。随年龄增长 骨病变的范围逐渐扩大 肌肉无力日益明显 疼痛也随之而加重。病儿皮肤粗糙 有些患者患侧肢体皮肤紧张。累及面骨时 面部皮肤紧张发亮。本病还可因神经孔变形致神经孔变窄而出现脑神经损害 影响视力和听力。此外 患者还可表现为眼球突出和贫血。

4.小儿进行性骨干发育不良应该如何预防

  临床上小儿进行性骨干发育不良最常见于6岁以下的儿童 以男孩多见。主要症状是病儿行走延迟 食欲缺乏 体重不增 发育不良 肌肉萎缩。小儿进行性骨干发育不良在预防方面 避免近亲结婚 避免高龄生育 积极进行生育咨询。

5.小儿进行性骨干发育不良需要做哪些化验检查

  小儿进行性骨干发育不良一般实验室检查无异常发现。患者可有贫血表现 外周血血红蛋白的量和红细胞计数可减少。X线显示多数或所有长管状骨的骨干均呈梭形膨大。

6.小儿进行性骨干发育不良病人的饮食宜忌

  小儿进行性骨干发育不良患者应多吃含有微量元素的食物。动物肝脏 海产品 黄豆 葵花子 蘑菇中含锌较多;动物肝脏 鸡蛋 豆类 绿叶蔬菜 面粉中含铁较多;麦片 芥菜 蛋黄 乳酪中含锰较多 可多食。多吃新鲜的蔬菜和水果 以保证摄入足够的维生素。此外 患者还需注意少吃油腻 辛辣的食物。

7.西医治疗小儿进行性骨干发育不良的常规方法

  临床上小儿进行性骨干发育不良最常见于6岁以下的儿童 以男孩多见。小儿进行性骨干发育不良除理疗 体疗 对症治疗外 尚无特殊治疗方法。临床可用对症疗法减轻病儿痛苦。